Hemolitikus vérszegénységek

Örökletes hemolitikus vérszegények Leukémia Az örökletes hemolitikus vérszegények a hemoglobin, az enzimek vagy az eritrocita membránok veleszületett hibájának következményei. Ennek megfelelően az örökletes hemolitikus vérszegénységek három csoportját különböztetik meg: Hemoglobinopathiák sarlósejtes vérszegénység, HbSC hemoglobinopathia.

Fermentopathia vérszegénység glükózfoszfát-dehidrogenáz hiányával. Membranopátiák örökletes mikroszferocitózis, ovalocitózis és poikilocitózis. Sarlósejtes vérszegénység Az sarlósejtes vérszegénység a vérrendszer örökletes betegsége, amelyet genetikai hiba jellemez, amelynek következtében megsértik a hemoglobin fehérje szerkezetét hemoglobinopathia.

A kapott rendellenes hemoglobin S HbS elektrofiziológiai tulajdonságaiban különbözik az egészséges ember normális hemoglobinjától HbAamelynek következtében maguk az eritrociták is megváltoznak, jellegzetes hosszúkás alakot kapnak, mikroszkóp alatt sarlóra hasonlítanak ezért a betegség neve.

A legjobb ételek vérszegénységre!

Patogenezis Az sarlósejtes vérszegénység olyan betegség, amely a hemoglobin S-t kódoló allél homozigótáiban alakul ki, amelynek szerkezeti rendellenességei vannak a hemoglobin-molekulában, és képes hemolitikus vérszegénységek, ha oxigént adnak le, vagy részleges nyomása csökken.

Az eritrocitákban rostok taktoidok képződnek, amelyek kocsonyás hálót képeznek, az eritrociták alakját sarló alakúvá változtatják, és növelik azok merevségét, hemolitikus vérszegénységek megnehezíti az eritrociták áthaladását a kis ereken. Ennek eredményeként ezek az erek eltömődnek, és számos szívroham alakul ki a lépben, a tüdőben, a vesében és az agyban. Tünetek A betegség általában gyermekkorban hemolitikus vérszegénységek meg.

Jellemzi sápadtság, fáradtság, növekedési retardáció és fokozott érzékenység a fertőzésekkel szemben. A krónikus hemolízis eredményeként sárgaság és epekő betegség alakul ki. Az anaemia tipikus tünetei a lábak trofikus fekélyei, a priapizmus, az ismételt tüdőinfarktusok, a krónikus cor pulmonale, a vese papilláinak nekrózisa, amelyet a vér reológiai tulajdonságainak romlása okoz.

A retina vérzéseinek lehetséges kialakulása későbbi hegesedéssel és retina leválással. A betegség krónikus. A betegség lefolyását gyakran bonyolítja a fertőzés, különösen a szalmonellózis, amely osteomyelitishez vezet.

Néha a combfej aszeptikus nekrózisa fordul elő. A gyermekeknél és a felnőtteknél egyaránt súlyos szövődmény a stroke. Akut válságok, életveszélyes betegek gyakran kialakulnak. Ezek közül a leggyakoribb a fájdalomválság. A fájdalom a hátul, a végtagokban és a bordákban lokalizálódik, több napig vagy hétig tart, lázzal jár, de a vér hemoglobin-koncentrációja normális.

Lehetséges akut mellkasi szindróma, amelyet mellkasi fájdalom, tüdőinfiltrátumok és hipoxia jelent meg. A splenomegáliában szenvedő gyermekeknél és néha felnőtteknél hemolitikus vérszegénységek krízisek alakulnak ki, amelyeket a vér lerakódása jellemez, és artériás hipotenzió és sokk kísér, a hemoglobin koncentrációjának csökkenése a vérben. Ritkán alakulnak ki hemolitikus krízisek, amelyeket másodlagos sárgaság és a vér hemoglobin-koncentrációjának csökkenése jellemez.

Vírusfertőzés általában üröm invazív szakasz az emberek számára B19 esetén aplasztikus krízisek alakulnak ki, amelyek a hemoglobin hirtelen csökkenésével és a perifériás vérben a retikulociták számának csökkenésével járnak. A HbSC hemoglobinopathiának hasonló klinikai megnyilvánulásai vannak. Kevésbé súlyos, de súlyos splenomegalia.

Diagnosztika A sarlósejtes vérszegénységben a hemoglobin S-t az eritrociták nátrium-metabiszulfáttal történő kezelése után detektálják, ami oxigén felszabadulásához vezet.

Az elektroforézissel pontosabb módszer kvantitatív módon meghatározhatja a hemoglobin S-t, és megkülönböztetheti a homozigótát a heterozigóta vérszegénységtől vagy a hemoglobin szerkezetének egyéb rendellenességeitől. Az átlagos vörösvértest-térfogat növekedhet, van közvetett hiperbilirubinémia és neutrofil leukocitózis, nő a vérlemezkék száma. Perifériás vérkenetekben sarló alakú vörösvértesteket, néha Govel-Jolly testeket és célzott vörösvértesteket észlelnek.

Kezelés A kezelés sajátos módszere a hidroxi-karbamid-kezelés, amely növeli a magzati hemoglobin szintjét és csökkenti a hemolízis szintjét.

A gyógyszer hatékonyságát vasalapú vérszegénység az eritropoietin kinevezése. Ezt a kezelést csak súlyos vérszegénységben szenvedő betegeknél alkalmazzák. A fő kezelés az akut és krónikus szövődmények megelőzésére hemolitikus vérszegénységek. Kerülje a kiszáradást, a hosszú tartózkodást nagy magasságban.

Három hónapos és 5 éves gyermekek számára bemutatják a meningococcus elleni vakcina és a B típusú Haemophilus influenza elleni oltóanyag bevezetését. Az 5 évesnél idősebb gyermekeknél megelőző terápiát írnak elő naponta — mg penicillinnel. Láz esetén sürgősen végezzen intenzív antimikrobiális terápiát.

Az autoimmun hemolitikus vérszegénység adatnyilvántartása

Minden krónikus hemolitikus vérszegénységben szenvedő betegnek napi 1 alkalommal szájon át folsavat írnak fel. Fájdalmas krízissel intravénás folyadékot injektálnak, és fájdalomcsillapító terápiát végeznek hemolitikus vérszegénységek. A leghatékonyabbak a hosszú távú morfin infúziók. De emlékeznünk kell a visszatérő fájdalom-szindrómában szenvedő betegek kábítószer-függőségre való hajlamára.

Betegség ABC

A vérátömlesztés nem enyhíti a fájdalmat, míg az ismételt transzfúzió hemosiderosishoz vezethet. Akut mellkasi szindróma esetén oxigén inhalációs és infúziós terápiát végeznek, és széles spektrumú antibiotikumokat ceftriaxont és eritromicint írnak fel. A PaO csökkenésével2 a vérben 60 Hgmm alatt.

A szekvestrációs válság kezelése a hemodinamika helyreállítására irányul. Az aplasztikus krízis fő kezelési módja a transzfúziós terápia. Az osteomyelitis kezelését a biopsziás anyag bakteriológiai vizsgálatának eredményét figyelembe véve végzik.

A trofikus lábfekélyeket az alsó végtagok megemelkedett helyzetével, intenzív helyi hatásokkal kezelik, és hatás hiányában transzfúziós terápiát és teljes vastagságú bőrcsappanások transzplantációját hajtják végre.

A priapizmust rehidrációs terápiával vagy műtéti dekompresszióval kezelik. Egyes betegeknél a sarlósejtes vérszegénységből való felépülés a csontvelő allotranszplantációja révén lehetséges. De a kezelés kiválasztása összetett és nem széles körben alkalmazható. Jelenleg a génterápiás módszereket intenzíven fejlesztik. Eritrocita fermentopathia Az enzimopátiás hemolitikus vérszegények azok a betegségek csoportja, amelyeket az eritrocita enzimek aktivitásának hiánya okoz.

2. Trichocephalus puffadás
3. Főoldal » Betegségek » Vérképzőrendszer » Anémiák vérszegénység » Vérszegénység hemolitikus anémia Normálisan a vörösvértestek élettartama nap.

A veleszületett enzimhiány piruvát-kináz, glükózfoszfát-izomeráz, hexokináz, glükózfoszfát-dehidrogenáz vérszegénység kialakulásához vezet. A leggyakoribb hiány a glükózfoszfát-dehidrogenáz. A normál eritrocitákat a glükóz metabolizmusa miatt az oxidánsok hatása védi a pentóz-foszfát útján, amely a redukált glutation forrása, amely megakadályozza a hemoglobin és az eritrocita membrán szulfhidrilcsoportjainak oxidációját.

Az eritrocitákban lévő toxinokkal vagy gyógyszerekkel érintkezve keletkező szabad oxigéngyökök ezen az úton drámai módon megnövelik a glükóz metabolizmusát. A glükózfoszfát-dehidrogenáz hiányában az eritrocitákban nem képződik a szükséges mennyiségű redukált glutation, ami a hemoglobin szulfhidrilcsoportjainak oxidációjához vezet Heinz testek és eritrocita membránok képződésével, valamint krónikus vagy epizodikus hemolízis kialakulásával.

Vérszegénység, anémia

Hemolitikus vérszegénységek hem glükózfoszfát-dehidrogenáz hemolitikus vérszegénységek X kromoszómán helyezkedik el. Ezért a glükózfoszfát-dehidrogenáz hiánya az X-kromoszómához kapcsolódva főként afrikai, mediterrán és kínai férfiaknál öröklődik.

Nőknél a betegség ritka. Klinikai kép A hemolitikus krízisek - ennek az enzimopátiás vérszegénységnek a fő klinikai megnyilvánulása - általában gyorsan, néhány órán belül és csak provokáló tényezők hatására alakulnak ki.

Ide tartoznak a gyógyszerek szulfonamidok, kinin, nitrofurantoin, aszpirin, fenazopiridinfertőzések és az étellel együtt bevett bab.

Örökletes hemolitikus vérszegények

A glükózfoszfát-dehidrogenáz tartalma elsősorban az öregedő vörösvértestekben csökken, és hajlamosabbak a hemolízisre. Válság idején Heinz kis testeit perifériás vérkenetekben észlelik.

Jellemző a hematokrit gyors csökkenése, a szabad hemoglobin és a közvetett bilirubin plazmakoncentrációjának növekedése, valamint a haptoglobin szintjének csökkenése. A hemolitikus krízis gyorsan megszűnik, általában önmagában a régi vörösvérsejtek pusztulása után. Az első nap végére Heinz testeket eltávolítja a lép.

Eltávolításuk után a vérben félköríves peremhibákkal eritrocita "harapások"vörösvértest-töredékek és kisszámú mikrogömb-sejtek jelennek meg. Válság után a glükózfoszfát-dehidrogenáz szintje normalizálódhat a fiatal vörösvértestek populációjának túlsúlya miatt a vérben.

• Condyloma kód
• AHA, autoimmun hemolitikus anémia - Betegség ABC - Egészségtükögazdagodjazonnal.hu
• Leiratkozás Kiket érint elsősorban, mennyire súlyos betegség, és hogyan előzhető meg vagy kezelhető az anémia?
• Vérszegénység: autoimmun eredetű is lehet
• A vérszegénység 4 típusa és kezelési módjai - Dívány
• Hatékony gyógyszer férgek férgek
• Kádár János Létrehozva:
• Parasite infection game tf

Az enzimaktivitást hemolitikus vérszegénységek, hónappal a válság után kell meghatározni. Kezelés A fő hangsúlyt a hemolitikus krízisek megelőzésére kell fordítani: a fertőzés kezelésére, bizonyos gyógyszerek elkerülésére és a babfogyasztásra.

A vérátömlesztést szigorú mutatók szerint végzik.

• A pinworms jelentése
• A vérszegénység típusai és a háttérben álló okok
• Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus Az anaemia, vagyis a vérszegénység a vörösvértestek számának és a vörösvértestek mennyiségét jelző paraméterek pl.
• Örökletes hemolitikus vérszegények - Leukémia
• Vérszegénység - Budai Egészségközpont
• Giardia víztartály
• Ennek eredményeként potenciálisan életveszélyes vérszegénység.
• Gyógyszer a nemi szemölcsök ellen

Hemoglobinuria-krízisek alatt megfelelő hidratálást végeznek a normális veseműködés fenntartása érdekében. Eritrocita membranopathiák A membranopathiák örökletes betegségek, amelyeket az eritrocita fehérjék szerkezeti rendellenességei jellemeznek, ami membránjaik szerkezetének zavaraihoz és extravaszkuláris hemolízishez vezet.

Az örökletes membranopátiáknak három formája van: mikroszferocitózis, ovalocitózis és sztomatocitózis. Örökletes mikroszferocitózis A betegség a legtöbb esetben autoszomális domináns módon öröklődik, és az eritrociták citoszkeletonjának egyik fehérjében fellépő hiba jellemzi, ami membránjuk egy részének elvesztéséhez vezet, miközben csökken a terület és a térfogat aránya.